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伸侧有毛囊角质性丘疹,与鱼鳞病有些相似。但是维生素A缺乏者服用维生素A后,可获痊愈,而鱼鳞病患者服用后,对症状的改善有一定帮助,但不能使本病痊愈。
鱼鳞病的临床表现
(1)寻常型鱼鳞病(ichthyosis vulgaris) 这是最常见的一种类型。出生后数月发病,两岁开始病情加重。常发于四肢伸侧及背部,皮肤干燥,典型表现是淡褐色深褐色菱形或多角形鳞屑,鳞屑半透明,中央固着,边缘游离,如鱼鳞状,皮损对称分布,冬重夏轻,青春期后病情常减轻。
(2)性联性鱼鳞病(X-linked ichthyosis)
较少见,婴儿早期发病,仅男性发病。出生时或生后不久发病,皮疹同寻常型鱼鳞病相似,但鳞屑较大且显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状。皮损往往遍布全身,以面部两侧、颈、头皮受累最严重。掌趾则无角化过度,病情冬重夏轻,症状不随年龄增长而减轻。 患者可伴隐睾、角膜点状浑浊。
(3)板层状鱼鳞病
婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹,数日后该膜脱落,皮肤广泛潮红,上有大片多角鳞屑,中央粘着,边缘游离;掌蹠角化过度,指甲及毛发过度生长; 2/3患者有睑外翻。
(4)大疱性先天性鱼鳞病样红皮病(bullous congenital ichthyosiform
erythroderma)
患者出生时既有皮肤发红、湿润和表皮脱落。受到轻微创伤或摩擦后则在红斑基础上出现大小不等的薄壁松弛性水疱,易破溃成糜烂面。红斑及水疱随年龄增长而逐渐减轻,代之以全身角化过度。屈侧易受累并可出现浸渍,掌趾有轻至中度角化增厚,而局部症状较轻,甲可有营养不良改变。新生儿及婴儿时期常因继发化脓菌感染而发出臭味,甚至引起败血症和水电解质失平衡而导致死亡。
(5)非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病(nonbullous congenital ichthyosiform
erythroderma)主要表现为出生时就有皮疹,全身皮肤均发红,有细碎的鳞屑,面部亦可累及,但眼睑、口唇外翻少见。随年龄增长而皮损逐渐减轻,至青春期前后趋向好转。
(6)其他少见的类型 还有火棉胶婴儿与胎儿鱼鳞病。
鱼鳞病的 组织病理
寻常型鱼鳞病表现为明显的角化过度,颗粒层正常或稍增厚。板层状鱼鳞病除上述改变外尚有银屑病样表皮增生及表皮突增宽。表皮松解性角化过度症表现为致密的角化过度,棘层肥厚和增厚的粒层内有粗大颗粒,颗粒层及棘层上部有网状空疱化,有松解形成表皮内水疱,真皮浅层少许炎症细胞浸润。
鱼鳞病的诊断与鉴别诊断:
根据发病年龄,临床表现和组织学特征一般可以明确诊断。各类先天性鱼鳞病均应与获得性鱼鳞病鉴别,后者是在恶性肿瘤、麻风、或其他慢性消耗性疾病和严重营养不良患者中发生。
鱼鳞病的治疗
㈠局部治疗 以温和、保湿、轻度剥脱为原则。
⒈增加皮肤水合作用 10%~20%尿素霜,α-羟酸或40%~60%丙二酸溶液封包过夜,2~3次/周,有良好作用。
⒉维A酸的外用制剂可改善角化程度,减少鳞屑,与糖皮质激素软膏间歇联合应用可明显增加疗效。
⒊钙泊三醇软膏外用,共12周。每周最大量为120g,疗效较好。
㈡系统治疗 对症状较严重及严重类型可口服维A酸1~2ug/(kg·d),虽不能根治,但能缓解症状。
㈢中药治疗 以活血化瘀、养血滋阴为原则,药用:水蛭、土元、桃仁、红花、鼠妇、熟地、当归、白芍、虻虫等药。
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