天 疱 疮
天疱疮（pemphigus)是一组累及皮肤和黏膜的自身免疫性表皮内大疱病。共同的特征有：①薄壁、松弛易破的大疱；②组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱；③免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3网状沉积。血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。
病因
天疱疮是表皮细胞间抗体介导的自身免疫性大疱性皮肤病。各型天疱疮患者血循环中均存在角质形成细胞间物质抗体（也称天疱疮抗体），而切抗体滴度与病情的活动程度平行。天疱疮抗体与角质形成细胞结合后，使细胞释放纤维蛋白酶原激活物，引起维蛋白酶系统活化，从而导致细胞间粘合物质降解，引起表皮棘层细胞松解。寻常型天疱疮抗体主要是桥粒芯糖蛋白(DG3)，而落叶型天疱疮抗原为DG1。
临床表现
临床常见的类型有寻常型天疱疮、增殖性天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮和疱疹样天疱疮。
㈠寻常型天疱疮(pemphigus vulgaeis)
是最常见的一型，好发于中年人，儿童罕见。常发于口腔、胸、背、头颈部，严重者可泛发全身。约60%的患者初发损害在口腔黏膜，表现为水疱和糜烂。4～6个月后才发生皮肤损害。表现为外观正常皮肤发生水疱或大
疱，或在红斑的基础上出现浆液性大疱，疱壁薄，尼氏征阳性。大疱松弛易破，形成糜烂面，渗液较多，部分可结痂，若继法感染则伴有男闻臭味。如不及时给予有效的治疗，症状持续及扩展，大量体液丢失，发生低蛋白血症，并发感染、败血症及恶液质而危及生命。
㈡增殖型天疱疮(pemphigus vegetans)
是寻常型天疱疮的良性型，较少见。患者一般是免疫力较低的年轻人。皮损好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位。损害最初为薄壁的水疱，尼氏征阳性。破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖，边缘常有新生水疱，使损害面积逐渐扩大。尼氏征阳性。皱褶部位温暖潮湿，易继发细菌及念珠菌感染，常有臭味。陈旧的损害表面略干燥，呈乳头瘤状。病程慢性，预后较好。
㈢落叶型天疱疮(pemphigus foliaceus)
好发于中老年人，皮损开始主要发生在头、面及胸、背上部，口腔黏膜受累少见。水疱常发生于红斑的基础上，尼氏征阳性。与寻常型天疱疮相比，病情较轻。黏膜受累罕见而轻微，疱壁更薄，更易破裂。在浅表的糜烂面上覆有黄褐色油腻性疏松的叶片状表皮剥脱、痂和鳞屑，如落叶状，由于痂下分泌物被细菌分解而产生臭味。病情缓慢发展，渐及全身。患者亦可因衰竭或继发感染而死亡。
㈣红斑型天疱疮(pemphigus erythematosus)
是落叶型天疱疮的良性型。皮损主要发生于头皮、面及胸、背上部，下肢和黏膜很少累及。早期局部损害类似红斑狼疮的蝶形红斑，水疱常不明显，轻度渗出，上覆鳞屑和结痂，胸背部红斑上可出现散在大小不等的浅表性水疱，壁薄易破，结痂，尼氏征阳性。一般无黏膜损害。病情发展缓慢，水疱时愈时发。偶可发展至全身转化成落叶型天疱疮。本型日晒后可加重。
㈤疱疹样天疱疮(pemphigus herpetiformis)
好发于中老年人，躯干及四肢近端发生环形或多环形红斑，边缘略隆起，表面有紧张性水疱或丘疱疹，尼氏征阳性。瘙痒明显，病程慢性，预后好。多数病例能用药物长期控制，少数转变成寻常型天疱疮或落叶型天疱疮。
组织病理和免疫
天疱疮基本病理变化是棘层松解、表皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细胞(Tzanck
cell)，这种细胞较正常棘细胞大，圆形，核大而深染，疱浆均匀呈嗜碱性，核周有浅兰色晕。不同型的天疱疮棘层松解的部位不同。寻常型天疱疮的裂隙或水疱位于基底层上方，疱底有一层“墓碑”状的基底细胞。增殖性天疱疮的棘层松解部位与寻常型相同，但晚期病变有明显的棘层肥厚和乳头瘤样或疣状增生。落叶型天疱疮和红斑型天疱疮的裂隙或水疱位于棘层上部或颗粒层。颗粒层内可见角化不良细胞。疱疹样天疱疮的裂隙或水疱位于棘层中部。疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。免疫病理显示IgG、IgA、IgM或C3在角质形成细胞间隙内呈网状沉积。寻常型天疱疮主要沉积在棘层中下方，落叶型天疱疮主要沉积在棘层上方甚至颗粒层。间接免疫荧光检查显示80%～90%患者的血清中存在天疱疮抗体。
诊断与鉴别诊断
主要诊断依据：①皮肤发生不易愈合的松弛性大疱、水疱，容易破裂，遗留不易愈合的糜烂面，尼氏征阳性。可伴有口腔黏膜损害。②组织病理显示表皮内水疱及棘层松解。③免疫病理可见棘细胞间有IgG、IgA、IgM或C3网状沉积，间接免疫荧光检查出血清中存在天疱疮抗体。
本病主要与大疱性类天疱疮鉴别，该病多发于中老年人。基本损害为疱壁紧张性大疱或血疱，不易破裂，尼氏征阴性，黏膜损害少。组织病理为表皮下大疱。免疫病理检查见皮肤基地膜带IgG和/（或）C3呈线性沉积。
治疗
⒈一般治疗 给予高蛋白，高维生素饮食，注意纠正水、电解质平衡。全身衰竭者应给予适量的血浆清蛋白、少量多次输血或血浆。
⒉糖皮质激素
是治疗本病的首选药物。诊断一旦确立则应及早应用，开始的剂量要足够，以尽快控制病情。常用的有波尼松、波尼松龙、甲基波尼松龙、地塞米松等。口服可选用前两种，静脉给药可选用后两种，用量及给药方法应根据天疱疮类型、皮损的范围、黏膜有无损害、天疱疮抗体的滴度的不同而异。一般来说，寻常型、增殖型用量要大，落叶型、红斑型的用量要小。以泼尼松来计算，对皮损面积小于表面积10%的轻症患者给予30～40mg/d口服；对皮损面积占表面积30%左右的中等病情者给予60～80mg/d口服或静脉给药。给药后密切观察病情变化。如3～5日后，仍有新疱出现，应酌情加量，直至无新的水疱出现，切原有皮疹开始消退，维持1～2周，然后逐渐减量。每次减前量的1/6～1/10为宜，减至30mg/d左右时，可采用每日或隔日一次口服法。维持量一般为5～15mg/d。糖皮质激素与免疫抑制剂联合应用者，疗效可提高，激素的用量酌情减少及减药的速度可可适当加快。应注意观察和预防激素常见的副作用。在少数病例，皮损非常局限时，给予局部或皮损内注射激素治疗也有效。对泛发性寻常型天疱疮患者，当每日口服大剂量激素（一般需要0.1～0.2/d泼尼松）有困难时，可静脉滴注相应量氢化可的松、地塞米松。3～5日后仍有新的水疱发生，应立即增加剂量的1/3～1/2。冲击治疗：少数天疱疮患者血清中含有高滴度天疱疮自身抗体，对糖皮质激素常规治疗无反应，但对糖皮质激素冲击治疗可有快速反应。如用甲基波尼松龙1g/日静滴，连用3～5日后，改服泼尼松40mg/d。在急性阶段，临床表现是判断疾病进展的最好指标，血清天疱疮抗体水平的变化有助于对激素用量的估计。
⒊免疫抑制剂
常作为糖皮质激素的联合用药，能提高疗效，减少大剂量激素的副作用。亦可单独应用于病情较轻的病例及激素治疗抵抗的病例。可选用：
①雷公藤多甙，30～60mg/d；
②硫唑嘌呤2～3mg/（kg.d)，分次口服；
③环磷酰胺1～2/（kg.d)口服或2～4mg/kg静脉给药，隔日一次，总量均为6～8g为一疗程；
④甲氨蝶呤10～25mg，肌肉或静脉注射，每周一次；
⑤环孢素5～8mg/（kg.d)，分2次口服，病情改善后改为2～3mg/（kg.d)。应用免疫抑制剂药物，要密切注意其副作用，如胃肠道反应，骨髓抑制、肝肾功能异常等。
⒋对大剂量激素治疗及免疫抑制剂联合治疗不能控制病情者，可考虑采用大剂量丙种球蛋白静注疗法及血浆置换疗法。
⒌抗感染治疗
天疱疮并发细菌、真菌感染相当常见，尤其是细菌感染，常见且严重，是天疱疮患者死亡的主要原因之一，必须密切注意，及时选用足量有效的抗生素。
⒍局部治疗 给予积极有效的护理，对损害广泛者给予暴露疗法。
①1:8000高锰酸钾溶液或1:1000苯扎溴铵清洗创面；
②合并感染者选用有效的抗生素软膏；
③疼痛明显，无明显感染者可外用糖皮质激素软膏；
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